ஆரோக்கியம்

வில்சன் நோய் என்றால் என்ன? கண்டறியப்பட்ட 8 வயது குழந்தை கோமா நிலையில் இருக்கும்போது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுகிறது


கோளாறுகள் குணமாகும்

ஓ-அமிர்தா கே

பீகாரைச் சேர்ந்த ஒரு சிறுமிக்கு இங்கு உயிர்காக்கும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது, இது குழந்தைகள் கோமா நிலைக்குச் சென்று 100 சதவிகிதம் இறக்கும் ஒரு அரிய நோயால் கண்டறியப்பட்டது என்று இந்திரபிரஸ்தா அப்பல்லோ மருத்துவமனை செவ்வாய்க்கிழமை தெரிவித்துள்ளது. மார்ச் 25 அன்று, அன்ஷிகா கோமா நிலையில் இந்திரபிரஸ்தா அப்பல்லோ மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார், மருத்துவமனை ஒரு அறிக்கையில் கூறியது, அவர் மற்றொரு மருத்துவமனையில் சிகிச்சை பெற்று வருவதாகவும், அங்கு அவரது உடல்நிலை மோசமடைந்ததாகவும் கூறியது.

வழக்கின் சிக்கலான தன்மையால், குழந்தை அனுமதிக்கப்பட்டவுடன் உடனடியாக வென்டிலேட்டரில் குழந்தையை ஆதரிக்க வேண்டும். கூடுதலாக, அவரது அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய மேலாண்மை மற்றும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் தடையற்ற நிர்வாகம் (அவரது நன்கொடையாளர் ABO இணக்கமானவர்) ஆகிய இரண்டும் ஒரு சவாலாக இருந்தன.,” என்று மருத்துவர்கள் கூறினர்.

வில்சன் நோய் என்பது உடலின் இரும்பு மற்றும் தாமிர சமநிலையை சீர்குலைக்கும் ஒரு அரிய பரம்பரை கோளாறு ஆகும். பொதுவாக, வில்சன் நோய் 5 முதல் 35 வயது வரை உள்ளவர்களை பாதிக்கிறது, ஆனால் இது இளையவர் மற்றும் வயதானவர்களையும் பாதிக்கலாம். வில்சனின் நோய் ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்பட்டால் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம், மேலும் இந்த கோளாறு உள்ள பலர் சாதாரண வாழ்க்கையை நடத்துகிறார்கள்.

வரிசை

வில்சன் நோய் என்றால் என்ன?

வில்சன் நோய் உடலில், குறிப்பாக கல்லீரல், மூளை மற்றும் கண்களில் அதிகப்படியான தாமிரத்தை குவிக்கிறது. [1]. வில்சன் நோய் பொதுவாக ஆறு முதல் 45 வயதிற்குள் தோன்றும், இருப்பினும் இது பொதுவாக டீன் ஏஜ் ஆண்டுகளில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நிலை கல்லீரல் நோய் மற்றும் நரம்பியல் மற்றும் மனநல பிரச்சனைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஆரோக்கியமான நரம்புகள், எலும்புகள், கொலாஜன் மற்றும் தோலில் உள்ள நிறமி மெலனின் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு தாமிரம் முக்கியமானது. தாமிரம் உணவில் இருந்து உறிஞ்சப்படுகிறது, மேலும் கல்லீரலில் (பித்தம்) உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு பொருளின் மூலம் உடலில் இருந்து அதிகப்படியான வெளியேற்றப்படுகிறது.

இருப்பினும், வில்சன் நோய், தாமிரத்தை சரியாக வெளியேற்றுவதைத் தடுக்கிறது மற்றும் அதற்குப் பதிலாக உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைக்குச் செல்கிறது. [2].

வில்சன் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

ATP7B மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் வில்சன் நோயை ஏற்படுத்துகின்றன. ஒரு மரபணு நோய் இரண்டு மரபணுக்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, ஒன்று தந்தையிடமிருந்தும், ஒன்று தாயிடமிருந்தும் பெறப்படுகிறது.

செப்பு-கடத்தும் ATPase 2 இந்த மரபணுவிலிருந்து தயாரிக்கப்பட்டது மற்றும் கல்லீரலில் இருந்து உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு தாமிரத்தை கொண்டு செல்வதில் ஈடுபட்டுள்ளது. [3].

வில்சனின் நோய் ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் பண்பாக மரபுரிமையாக உள்ளது, அதாவது நோயை உருவாக்க பெற்றோர் இருவரும் குறைபாடுள்ள மரபணுவை சுமக்க வேண்டும். எனவே நீங்கள் ஒரே ஒரு அசாதாரண மரபணுவைப் பெற்றாலும், நீங்கள் நோய்வாய்ப்பட மாட்டீர்கள், ஆனால் நீங்கள் ஒரு கேரியராக இருப்பீர்கள், மேலும் உங்கள் குழந்தைகளுக்கு மரபணுவை அனுப்பலாம்.

வரிசை

வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள் என்ன?

வில்சனின் நோய் பிறக்கும்போதே உள்ளது, ஆனால் மூளை, கல்லீரல் அல்லது வேறு உறுப்புகளில் தாமிரம் உருவாகும் வரை அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் தோன்றாது. நோயின் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் அது பாதிக்கும் உடலின் பகுதியைப் பொறுத்து மாறுபடும். உதாரணமாக, அவை பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம் [4]:

  • தோலின் மஞ்சள் மற்றும் கண்ணின் வெள்ளை (மஞ்சள் காமாலை)
  • தங்க-பழுப்பு நிற கண் நிறமாற்றம் (கெய்சர்-ஃப்ளீஷர் வளையங்கள்)
  • கால்கள் அல்லது அடிவயிற்றில் திரவம் குவிதல்
  • சோர்வு, பசியின்மை அல்லது வயிற்று வலி
  • பேச்சு, விழுங்குதல் அல்லது உடல் ஒருங்கிணைப்பு ஆகியவற்றில் சிக்கல்கள்
  • கட்டுப்பாடற்ற இயக்கங்கள் அல்லது தசை விறைப்பு
  • வில்சன் நோய்க்கான ஆபத்து காரணிகள் என்ன?

    வில்சன் நோய் உங்கள் குடும்பத்தின் மூலம் பரவுகிறது. உங்கள் பெற்றோர் அல்லது உடன்பிறப்புகளுக்கு இந்த நிலை இருந்தால், நீங்கள் அதிக ஆபத்தில் இருக்கலாம். உங்களுக்கு வில்சன் நோய் இருக்கிறதா என்பதை அறிய விரும்பினால், மரபணு சோதனை பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். கூடிய விரைவில் இந்த நிலை கண்டறியப்பட்டால், வெற்றிகரமான விளைவுக்கான வாய்ப்பு வியத்தகு அளவில் அதிகரிக்கிறது [5].

    வில்சன் நோயின் சிக்கல்கள் என்ன?

    வில்சன் நோய்க்கு சிகிச்சை அளிக்காமல் விட்டுவிட்டால் அது உயிரிழக்கும். கடுமையான சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும் [6]:

    • கல்லீரலில் வடுக்கள் (சிரோசிஸ்)
    • கல்லீரல் செயலிழப்பு திடீரென ஏற்படலாம் அல்லது பல ஆண்டுகளாக மெதுவாக உருவாகலாம்
    • நடுக்கம், தன்னிச்சையான தசை அசைவுகள், விகாரமான நடை மற்றும் பேச்சு சிரமம் போன்ற தொடர்ச்சியான நரம்பியல் பிரச்சனைகள். இருப்பினும், சிலருக்கு சிகிச்சை இருந்தபோதிலும் தொடர்ந்து நரம்பியல் சிரமம் உள்ளது
    • சிறுநீரக பிரச்சனைகள்
    • ஆளுமை மாற்றங்கள் போன்ற உளவியல் சிக்கல்கள், மன அழுத்தம்எரிச்சல், இருமுனை கோளாறு அல்லது மனநோய்
    • இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் அழிவு (ஹீமோலிசிஸ்) போன்ற இரத்தச் சிக்கல்கள் இரத்த சோகை மற்றும் மஞ்சள் காமாலைக்கு வழிவகுக்கும்
வரிசை

வில்சன் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

வில்சனின் நோயைக் கண்டறிவது சில சமயங்களில் கடினமாக உள்ளது, ஏனெனில் அதன் அறிகுறிகள் ஹெபடைடிஸ் போன்ற பிற கல்லீரல் நோய்களுடன் குழப்பமடையக்கூடும். [7]. கூடுதலாக, அறிகுறிகள் காலப்போக்கில் உருவாகலாம், மேலும் படிப்படியாகத் தொடங்கும் நடத்தை மாற்றங்கள் வில்சனின் காரணத்தைக் கூறுவது கடினம்.

அறிகுறிகள் மற்றும் சோதனை முடிவுகளின் கலவையின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. வில்சன் நோயைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் சோதனை மற்றும் நடைமுறைகள் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன [8]:

  • இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்
  • கண் பரிசோதனை
  • பரிசோதனைக்காக கல்லீரல் திசுக்களின் மாதிரியை அகற்றுதல் (பயாப்ஸி)
  • மரபணு சோதனை
  • வில்சன் நோய் எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

    உங்கள் மருத்துவர் செலட்டிங் ஏஜெண்டுகள் எனப்படும் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம், இது தாமிரத்தை பிணைத்து உங்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியிடுகிறது. உங்கள் சிறுநீரகங்கள் தாமிரத்தை வடிகட்டி உங்கள் சிறுநீரில் வெளியிடுகின்றன. சிகிச்சையானது தாமிரத்தை மீண்டும் உருவாக்குவதைத் தடுப்பதில் கவனம் செலுத்துகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம் [9].

    வில்சன் நோய்க்கான மருந்துகள் வாழ்நாள் முழுவதும் உள்ளன. அறிகுறி நிவாரணத்திற்காக, உங்கள் மருத்துவர் மற்ற மருந்துகளையும் பரிந்துரைக்கலாம்.

    உங்கள் கல்லீரல் பாதிப்பு கடுமையாக இருந்தால், உங்களுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது உங்கள் நோயுற்ற கல்லீரலை ஒரு நன்கொடையாளரிடமிருந்து ஆரோக்கியமான ஒன்றை ஒரு அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் மாற்றுகிறார்.

வரிசை

வில்சன் நோய்க்கு ஏதேனும் வீட்டு வைத்தியம் உள்ளதா?

வில்சன் நோய்க்கு வீட்டு வைத்தியம் இல்லை, ஆனால் உங்கள் உணவில் தாமிரத்தை உட்கொள்வதை கட்டுப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம். உங்கள் வீட்டில் செப்புக் குழாய்கள் இருந்தால், உங்கள் குழாய் நீரில் உள்ள செப்பு அளவைச் சோதிக்க வேண்டும். தாமிரம் கொண்ட மல்டிவைட்டமின்களையும் நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டும்.

அதிக அளவு தாமிரம் கொண்ட உணவுகள் அடங்கும் [10]:

  • கல்லீரல்
  • மட்டி மீன்
  • காளான்கள்
  • கொட்டைகள்
  • சாக்லேட்





Source link

About Author

W2L

Leave a Reply

Your email address will not be published.